“如果不是你们，我这辈子就只能被迫躺在床上，要么疼死、要么等死……”3月17日，在河南省肿瘤医院，走路还有些跛脚的王晓飞（化名）向给予他第二次生命的医护人员送上锦旗表示感谢。
【国际首位！特殊血友病患者一次性置换膝、髋两个关节】
现年32岁的王晓飞，被诊断为血友病27年，因长期关节内反复出血造成关节软骨破坏，血友病性关节炎，股骨头坏死和膝关节严重退变使他无法长时间站立，行走时如针刺般疼痛，平时靠双拐和轮椅出行。
关节置换手术是他摆脱病痛的唯一方法。但因他是血友病人，治疗难度更大，手术风险更高。多家医院都拒绝了他手术的要求。
2020年底，在“河南血友之家”志愿者的介绍下，他来到河南省肿瘤医院，该院血液科副主任周虎与骨与软组织科副主任张鹏联手挑战血友病手术禁区，顺利为王晓飞置换了严重退变的单侧膝关节和髋关节。王晓飞也成为国际首位一次性置换膝、髋两个关节的乙型重症高抗体滴度血友病患者。
周虎说，血友病是一种罕见病，患者的凝血功能存在异常，平常的牙龈出血就可能造成血流不止，甚至危及生命；重症患者即使没有外伤，也可能在关节、肌肉、消化道等部位发生“自发性”出血。当出血反复在关节部位积聚，就会侵蚀和破坏关节软骨，引起血友病性关节炎，更严重的可导致关节挛缩、强直，严重影响患者生活质量。
在所有血友病患者中，甲型和乙型患者的比例大概是8:2，王晓飞得的是罕见病中的“罕见病”。
对血友病患者来说，体内凝血因子水平越高，程度越好，50%-150%为正常值、1%-5%为中度、小于1%是重度，王晓飞就是小于1%的“重度”。
此外，有小于20%的血友病患者会在长期治疗中因输注血制品产生凝血因子抗体，而一旦产生抗体，就意味着治疗难度大大提升，给患者的生活带来巨大危害，王晓飞就属于“高抗体滴度”。
【挑战外科手术“禁区” 手术成功了！】
“血友病所有最不利的因素，他全占了。”周虎说，对王晓飞而言，不动都有极高的出血风险；如果手术，术中易产生大出血、止血困难；术后容易发生出血不止、感染、血肿形成、伤口开裂、皮肤坏死、不愈合等并发症，这些都是外科手术的禁区。
“经过详细检查，王晓飞的左膝关节和右髋关节病情远比我们想象的严重。”张鹏说，他右侧股骨头严重塌陷变形，左侧膝关节间隙变窄、软骨基本完全破坏，关节变形、关节面模糊。对于他这样的患者，一次手术就是闯了鬼门关，根本不可能耐受第二次手术。“经过讨论，我们决定一台手术同时置换两个关节，从而也可以帮患者减轻两次手术需要使用更多凝血因子的经济负担，缩短康复所需时间。”
术前，该院血液科和骨与软组织科联合输血科、医保办、检验科、麻醉与围术期医学科、药学部等科室专家进行会诊，为王晓飞量身定制术前、术中及围手术期凝血因子使用的详细方案。
“按照王晓飞的体重，我们为其准备了适量的凝血因子。” 周虎说：“必须让凝血因子用得刚刚好，用多了会导致血栓，用少了不起作用。”
在手术前，王晓飞做了最坏的打算，甚至签订了器官捐赠协议：“我就是想下地，能自己做饭、上厕所，不麻烦别人。”
“比起普通患者的置换关节手术，这台手术的时间要尽可能缩短。”张鹏说，手术时间越长，凝血就越困难，发生感染的风险也会增加，花费也越多。血友病患者往往关节周围软组织条件差，因此在他们的关节置换手术中，感染是灾难性的。”
由于从小患病，王晓飞的骨骼发育不全，又伴有骨质疏松，髓腔又脆又狭窄。为了放置假体，骨与软组织科团队精准操作，顺利地安装了关节假体，最终2个关节耗时三个多小时，成功完成手术。
3月17日，术后恢复顺利，能自己行走的王晓飞专程来到河南省肿瘤医院，向该院血液科、骨与软组织科的医护人员送上锦旗表示感谢。他也表示：希望能够尽快康复，回归社会，并报答社会。 （编辑 施尚景）