清晨，在一阵阵鸣笛声中，一辆救护车飞驰驶来，救护车里载着一名刚出生的婴儿小东（化名）。小东在当地出生后，发现他的右侧臀部和大腿巨大肿块伴随着红斑，伴有先天性的心脏病。由于病情复杂且罕见，当地医院紧急联系郑州大学第三附属医院（省妇幼保健院、省妇女儿童医院）进行检查和治疗，挽救这名刚刚来到人间的婴儿。
经过郑大三附院骨科专家初诊，排除患儿是骨科疾病后，科室迅速联系了血管瘤外科主任乔军波进行会诊。
在对小东进行查体时，发现：小东右侧臀部呈明显肿块样。小东爸说，孩子刚出生就发现右侧的屁股和大腿比左侧大了很多，而且皮肤有大面积的红斑，当地医院以为孩子的问题是骨盆发育畸形导致，但郑大三附院会诊的检查显示事情远没有这么简单......
乔军波经过一番详细的体格检查，他发现这是一例极其严重的动静脉畸形。乔军波说，像这种不明原因的先天性肿块，伴有皮肤红斑、皮温高，触摸有搏动、震颤，听诊有呼呼的杂音，是典型的动静脉畸形。
随后，对小东进行了全面详细的检查，以确定病变的具体范围和严重程度。
小东的影像结果也恰恰印证了这一点。血管造影结果显示，患儿右侧臀部及大腿诸肌群增厚，其间有多发增粗、迂曲动静脉血管团影并可见多支异常供血动脉；右侧髂内动脉明显增粗，右侧髂内动脉后干及主要分支臀上动脉明显增粗迂曲，走行区内见多发动静脉沟通支；病变累及腰3、4、5动脉右支、右侧髂内动脉、臀上动脉、旋股外动脉、髂内静脉、髂外静脉等多个重要血管。并且由于严重的病变累及大面积的肌肉，导致小东的右侧髋关节活动已轻度受限，幸运的是他的骨质还没有遭到破坏。
小东的病情十分的危急，如果不及时治疗，动静脉畸形会逐步加重并导致严重的并发症如出血、皮肤溃烂、患肢功能障碍、心衰等，最终导致截肢甚至是死亡！
在小东家属的强烈要求下，面对一个刚刚出生的小生命，为了防止病变进一步发展出现严重的并发症，乔军波决定尽快为小东安排手术。
动静脉畸形手术最担心的就是出血，而出血对于新生儿来说是致命的损伤。面对如此棘手问题，乔军波决定采取射频微创的手术方法分次治疗，既能够有效去除病变，又能够避开术中大出血的风险，安全且有效，这也是目前对于小东来说最安全有效的治疗方法。
经过缜密的术前准备后，小东于1月15号如期进行手术，历时3个多小时的手术，术中几乎没有出血，各项指标均正常，术后生命体征平稳，手术成功！
考虑患儿年龄较小，术后转至NICU监护。现患者病情稳定，恢复良好，愿宝宝在所有尽心为她付出的医务人员的照护下早日康复。
动静脉畸形科普小贴士
动静脉畸形是一种高流量的先天性血管畸形，由扩张的动脉和静脉组成，异常的动静脉之间缺乏正常的毛细血管床。动脉血不经过毛细血管床，而是经动静脉之间形成的瘘口直接流向静脉血管，导致静脉血管充盈，长时间静脉血淤积，进而形成血栓。
动静脉畸形按照疾病进展的严重程度可分为四期：
Ⅰ期（静止期）：无症状，通常从出生到青春期。病灶不明显，或仅仅表现为葡萄酒色斑或血管瘤消退期的外观表现。触诊可及皮温升高。
Ⅱ期（扩张期））：通常从青春期开始，肿物增大，肤色加深，侵及皮肤和深部结构。触诊可及搏动、震颤，听诊可闻及杂音。
Ⅲ期（破坏期）：出现自发性坏死、慢性溃疡、疼痛或出血等症状。
Ⅳ期（失代偿期）：因长期血流动力学异常，并发高排低阻性心功能不全或心力衰竭。
如果不及时治疗，或者误诊，就可能错过最佳治疗时机，从而导致严重的并发症如出血、疼痛或坏死，最终需要截肢！甚至是累及心脏，导致心衰，危及生命。（李天天）
来源：郑州大学第三附属医院
责编：吴兵
审核：刘鹤洋