“俺娃儿命好！遇到了好医生，遇到了好医院！不仅病给俺治好了，钱也给俺减免了不少，太感谢你们了！”
距离孩子康复出院的日子越来越近了，低头看着吃奶有劲，面色红润的小宝，小宝妈终于露出了久违的笑容。
这个出生48天，患有复杂先心病的小宝，在河南省胸科医院心血管外科三病区（小儿心脏外科）主任谌启辉团队与体外循环团队、心外重症监护团队的努力之下，成为了我省极少数在ECMO辅助下成功实施完全性大动脉调转术的孩子。
“虽然孩子已经错过最佳手术时机了，可我们想为孩子争取一个治疗机会。这样的手术，风险肯定高，但我们有强大的体外循环和重症监护团队的保驾，愿意一试！”河南省胸科医院心血管外科三病区（小儿心脏外科）主任谌启辉说。
小宝患的是完全性大动脉转位，这是一种新生儿紫绀型先心中较常见的复杂先心病，是指连接心脏的两根大动脉，即主动脉和肺动脉完全长反了，导致静脉血直接进入体循环，肺循环血局限在肺循环中。正常的体循环和肺循环串联循环变成了并联循环，静脉血无法经过氧交换进入体循环。
△正常心脏→大动脉转位心脏
像小宝这样的孩子还常常有动脉导管未闭，部分孩子还合并有房间隔缺损、室间隔缺损。一般出生后短时间内可依靠动脉导管、房缺、室缺，来完成少量的交换血流，方能暂时存活。
可是，动脉导管一般在出生后一周左右会发生闭合，如果不存在房缺、室缺，一旦闭合，没有了氧供血的支持，孩子就会出现生命危险。
反之，如果存在房间隔缺损和室间隔缺损，孩子可因房水平的少量血液交换而存活，但是随着肺阻力下降，孩子左心室功能逐渐退化。如果合并大的室间隔缺损，由于体循环肺循环间血液交换充分，患儿虽然缺氧不严重，左心室不会退化，但若不及时手术治疗，就会逐渐出现不可逆肺动脉高压，最终失去手术机会。
尽管之前曾被多家医院告知因出生超过一个月已失去手术机会，可小宝妈仍不愿放弃一丝希望，经多方打听辗转来到河南省胸科医院心血管外科三病区（小儿心脏外科）寻求救助。
出生48天的小宝转入河南省胸科医院后，经完善心脏彩超、CTA等相关检查，谌启辉判断孩子的左心功能已经退化。“这种情况下，一般选择快速二期手术，即先行肺动脉环缩+B-T分流术锻炼左心室后，待左心功能恢复后，再行二次矫正手术。而对于有ECMO技术支持的团队，一期根治手术可放宽至2个月，河南省胸科医院具备小儿ECMO技术支持团队，所以更倾向于一期矫正。”谌启辉说，无论是行一期根治还是快速康复二期，都应尽早完成手术，不能再拖了！
11月4日早上7点整，在河南省胸科医院心血管外科例行学术晨会疑难危重病例讨论环节，经河南省胸科医院心外科学术委员会讨论后，专家们一致达成共识认为，虽然小宝已经错过了最佳手术时机，但河南省胸科医院有相当成熟的手术团队和体外循环、重症监护团队，可行“大动脉调转+房间隔缺损修补术”， 从根本上解决孩子所有问题，为小宝重塑一颗正常的心脏。考虑到孩子左心功能已退化，术后极有可能出现低心排综合征，必要时ECMO辅助。
经充分术前讨论和周密的手术安排，11月6日，由谌启辉主刀，主治医师吴振宇、主管医生王明伟担任助手，为小宝实施全麻深低温体外循环下一期根治术。这种手术是小儿心外科高难度标志性手术，孩子年龄小，发育不全，无论是手术还是麻醉，体外循环及术后管理风险和难度都将倍增。
历时6个小时，手术顺利完成，循环满意，术后测压良好，经论证认为没有ECMO辅助的必要。术后小宝转入心外重症监护病房（CSICU），闯过了手术关，接下来的术后护理也将面临巨大挑战。
当晚9点，小宝突然出现左心功能衰退，射血排出量无法满足身体需要，血压心率不断下降，出现了严重的低心排综合征！尽管病情急转直下，但在术前万全准备之下，CSICU和体外循环团队立刻采取应急预案为小宝启动ECMO和腹膜透析治疗。
面对术后出现急性心衰，各脏器发育不全的小宝，时间又如此紧迫的情况下，体外循环团队在为小宝进行置管时难度相当大，操作稍有不慎将会直接危及生命。河南省胸科医院ECMO团队排除万难，开启了一场与死神的争夺战。
在ECMO的辅助支持下，经过近一周的综合治疗，小宝病情逐渐恢复，术后第七天顺利撤除呼吸机。目前精神良好，紫绀消失，等待小宝的将是一个崭新的未来。
据悉，小宝此次手术共计花费近26万元，除去医保报销费用之外，在河南省胸科医院慈善救治基金支持下，小宝一家实际花费4万元左右，极大减轻了患儿家庭的经济负担。
目前，大动脉转位调转术是小儿心外科高难度标志性手术，我省能够成功实施此类手术的医生更是凤毛麟角。河南省胸科医院作为河南省唯一一家以心肺疾病为专业的三级甲等专科医院，承担着省内乃至中原地区先心病救治任务。
早在2003年，河南省胸科医院心血管外科在副院长王平凡的带领下便成功实施了河南省首例婴儿大动脉调转术，且是省内最早使用ECMO技术的手术团队。如今，在心外科、麻醉科、体外循环科、重症监护团队组成的坚强堡垒之下，此类高难度高风险手术已在河南省胸科医院常规开展。
谌启辉说，先天性心脏病，尤其是复杂的先心病，治疗时机很重要。小宝是幸运的，可还有许多像小宝一样的家庭担心手术治疗费用高无法承受而使孩子病情一拖再拖，从而失去了宝贵的手术机会。如今国家有很好的医保政策，再加上河南省胸科医院有许多慈善救治基金可以互为补充，能够为这些贫困家庭极大地解决就医困难的局面。他呼吁，新生儿出生后一旦发现患有先心病，一定要及早就医治疗，为这些孩子们带去“心”的希望！（赵晓培）
来源：河南省胸科医院
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